BÁO CÁO CA: Vảy phấn đỏ nang lông

Bệnh nhân 70 tuổi đến phòng khám da liễu do bị ngứa khắp cơ thể đã hơn 2 tháng nay. Ban đầu bệnh nhân chỉ thấy ngứa ở vùng da đầu – mặt, nhưng sau đó ngứa lan ra toàn bộ cơ thể. Bệnh nhân không sốt, không đồ mồ hôi trộm, không mệt mỏi, không sụt cân, không thở gấp, không đau ngực, không buồn nôn, nôn hay tiêu chảy.

Bệnh nhân không được kê thuốc nào mới gần đây, bệnh nhân cũng không dùng các chế phẩm chức năng nào. Bệnh nhân không có tiền sử bị vảy nến, viêm da cơ địa hay các bệnh lý da liễu. Gần đây bệnh nhân cũng không nhiễm virus hay vi khuẩn.

Tại phòng khám, thân nhiệt của bệnh nhân là 37.1◦C, huyết áp 128/26 mmHg, tần số tim 110 nhịp/phút, tần số thở 30 nhịp/phút. Thăm khám lâm sàng thấy bệnh nhân có nhiều sẩn nang lông, hợp nhất thành các mảng dạng vảy cá xung quanh nang lông/tóc, các sang thương tạo thành từng mảng, màu cá hồi. Có một số vùng da không bị ảnh hưởng ở thân mình của bệnh nhân. Vùng da ở lòng bàn tay và lòng bàn chân của bệnh nhân dày, sờ vào giống như sáp, bong tróc như vảy cá (hình 1). Bệnh nhân còn có tình trạng ly móng. Bệnh nhân bị lộn mí mức độ nặng, khiến cho mắt bệnh nhân không thể đóng hoàn toàn (hình 1).

Hình 1. Hình ảnh lâm sàng của bệnh nhân

Bệnh nhân được chuyển đến khoa cấp cứu. Tại đây, bệnh nhân được làm các xét nghiệm sinh hóa. Kết quả xét nghiệm công thức máu toàn phần bình thường, nồng độ lactate dehydrogenase bình thường. Bệnh nhân được làm giấy nhập viện và được bù dịch qua đường tiêm tĩnh mạch, quấn băng ướt tẩm thuốc mỡ triamciolone (0.1%) bôi ngoài da ở thân mình, cánh tay, cẳng chân, tiếp theo bệnh nhân được quấn thêm một lớp gạc ẩm và ấm. Bệnh nhân được mặc quần áo bằng vải cotton, khô và sạch.

BÀN LUẬN

Mấu chốt để đưa ra chẩn đoán đúng là nhận định được mảng sang thương hệ thống, màu cá hồi kèm những đảo da không bị tổn thương. Tình trạng dày sừng lòng bàn tay, bàn chân, sờ vào giống sáp là những biểu hiện đặc trưng của vảy phấn đỏ nang lông. Xét nghiệm tự kháng thể (autoantibody) đặc trưng cho viêm cơ (lựa chọn A), xét nghiệm anti-dsDNA (lựa chọn C) và xét nghiệm HLA-B27 (lựa chọn D) là không hợp lý vì biểu hiện da liễu của bệnh nhân không đặc trưng cho viêm da cơ, lupus ban đỏ hệ thống hoặc viêm khớp phản ứng¹.

Viêm da bong vảy thường có biểu hiện phát hồng ban và bong vảy trên khoảng 90% bề mặt của cơ thể². Viêm da bong vảy là một tình trạng da liễu cấp cứu vì có thể dẫn đến mất dịch ghiêm trọng, kèm theo thoát nhiệt, từ đó dẫn đến tình trạng giảm thân nhiệt, rét run, mất nước, hạ huyết áp và suy tim tăng cung lượng tim³. Tình trạng nứt/tổn thương trên bề mặt da cũng có thể làm tăng nguy cơ viêm mô tế bào. Viêm da bong vảy thường liên quan đến vảy nến hoặc viêm da tự miễn nhưng cũng có thể xảy ra ở bệnh nhân nhiễm trùng (chẳng hạn như HIV, bệnh ghẻ), bệnh ác tính (chẳng hạn như u lympho tế bào T ở da), thuốc điều trị (chẳng hạn như kháng sinh, thuốc điều trị động kinh) và bệnh da liễu bẩm sinh².

Vảy phấn đỏ nang lông là một bệnh lý viêm, hiếm gặp có thể dẫn đến viêm da bong vảy, đặc biệt là ở người trưởng thành⁴. Vảy phấn đỏ nang lông được phân thành 6 nhóm phụ về mặt lâm sàng. Trong 6 phân nhóm này, type 1 (điển hình ở người trưởng thành) là phân nhóm thường gặp nhất, chiếm đến khoảng 55% trường hợp^{4, 5}. Bệnh nhân vảy phấn đỏ nang lông type I có biểu hiện dày sừng lòng bàn tay, bàn chân (sờ vào giống sáp) và xuất hiện từng mảng da màu cá hồi, có ranh giới rõ ràng phân biệt với vùng da không bị ảnh hưởng (thường xuất hiện ở nửa thân trên)^{4, 5}. Vảy phấn đỏ nang lông type I cũng thường có biểu hiện thay đổi móng, rụng tóc không sẹo và lộn mí đi kèm. Những phân nhóm khác của vảy phấn đỏ nang lông là type II (không điển hình ở người trưởng thành), type III (điển hình ở bệnh nhân trẻ tuổi), type IV (hạn chế ở bệnh nhân trẻ tuổi), type V (không điển hình ở bệnh nhân trẻ tuổi) và type VI (liên quan đến HIV)⁴.

Vảy phấn đỏ nang lông có thể gặp ở cả nam và nữ ở mọi lứa tuổi. Đối với trẻ em, tỷ lệ mắc cao nhất là ở nhóm trẻ từ 1 – 10 tuổi. Đối với người trưởng thành, tỷ lệ mắc cao nhất là 50 – 60 tuổi. Mặc dù sinh bệnh học của vảy phấn đỏ nang lông vẫn chưa được xác định, nhưng một số trường hợp xảy ra do nhiễm khuẩn hoặc nhiễm virus. Một số bệnh nhân vảy phấn đỏ nang lông type V có biến thể di truyền trên CARD14, là yếu tố kích hoạt của đường truyền tín hiệu liên quan đến quá trình viêm^{4, 5}.

Chẩn đoán phân biệt vảy phấn đỏ nang lông bao gồm vảy nến, viêm da tự miễn, u lympho tế bào T ở da, phản ứng quá mẫn toàn thân, immunobullous diseases, bệnh da vảy cá, bệnh đỏ da – dày sừng (erythrokeratoderma variabilis). Chẩn đoán vảy phấn đỏ nang lông được đưa ra dựa trên những biểu hiện lâm sàng, đặc điểm mô bệnh học qua sinh thiết da. Xét nghiệm phân tích dòng tế bào T nên được tiến hành ở bệnh nhân viêm da bong vảy có biểu hiện lộn mí và/hoặc dày sừng lòng bàn tay, bàn chân để đánh giá hội chứng Sézary¹.

Mặc dù chưa có hướng dẫn điều trị dựa trên bằng chứng để kiểm soát bệnh nhân vảy phấn đỏ nang lông, điều trị nên bao gồm corticosteroid đường bôi ngoài da, methotrexate, retinoid hệ thống, quang trị liệu và cyclosprine^{4 – 6}. Vảy phấn đỏ nang lông đã được báo cáo có cải thiện khi điều trị với các liệu pháp sinh học (chẳng hạn như chất ức chế yếu tố hoại tử khối u – TNF và anti-IL-17 hoặc anti-IL-12/IL-23) ở một số báo cáo ca và chuỗi báo cáo ca nhỏ^{7 – 9}.

KẾT CỤC – THEO DÕI

Sinh thiết mẫu da ở lưng của bệnh nhân cho thấy tình trạng dày lớp tế bào gai, dày lớp hạt thượng bì và dày lớp keratin. Xét nghiệm đánh giá dòng tế bào T không thấy những đặc trưng của hội chứng Sézary. Kết quả xét nghiệm HIV cũng âm tính.

Khi nằm viện, bệnh nhân được điều trị bằng acitretin 50 mg/ngày, methotrexate 25 mg/tuần, infliximab 10 mg/kg/4 tuần và thuốc mỡ triamciolone 0.1% bôi ngoài da. Sáu tháng sau, tình trạng viêm da bong vảy của bệnh nhân được cải thiện. Bệnh nhân được phẫu thuật tạo hình mắt cho tình trạng lộn mí. Vào lần thăm khám gần nhất (3 năm kể từ ngày nhập viện), bệnh nhân vẫn đang điều trị bằng infliximab 5 mg/kg/6 tuần và methotrexate 12.5 mg/tuần. Ở lần thăm khám này, kết quả xết nghiệm da liễu của bệnh nhân đã trở lại bình thường.

---

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Shaw KS, Sanchez-Melendez S, Vleugels RA. Diffuse Cutaneous Eruption. JAMA. 2023;329(24):2187–2188. doi:10.1001/jama.2023.7322
2. Tso S, Satchwell F, Moiz H, et al. Erythroderma (exfoliative dermatitis), part 1: underlying causes, clinical presentation and pathogenesis. Clin Exp Dermatol. 2021;46(6):1001-1010. doi:10.1111/ced.14625
3. Tso S, Moiz, Satchwell F, et al. Erythroderma (exfoliative dermatitis), part 2: energy homeostasis and dietetic management strategies. Clin Exp Dermatol. 2021;46(6):1011-1015. doi:10.1111/ced.14667
4. Roenneberg S, Biedermann T. Pityriasis rubra pilaris: algorithms for diagnosis and treatment. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2018;32(6):889-898. doi:10.1111/jdv.14761.
5. Wang D, Chong VC, Chong WS, Oon HH. A review on pityriasis rubra pilaris. Am J Clin Dermatol. 2018;19(3):377-390. doi:10.1007/s40257-017-0338-1PubMedGoogle ScholarCrossref 5. Pityriasis rubra pilaris. National Institutes of Health. Accessed March 29, 2023.
6. Ringin SA, Daniel BS. Treatment modalities for pityriasis rubra pilaris subtypes: a review. J Dermatolog Treat. 2022;33(1):587-588. doi:10.1080/09546634.2020.1729954
7. Feldmeyer L, Mylonas A, Demaria O, et al. Interleukin 23-helper T cell 17 axis as a treatment target for pityriasis rubra pilaris. JAMA Dermatol. 2017;153(4):304-308. doi:10.1001/jamadermatol.2016.5384.
8. Maloney NJ, Hisaw LD, Worswick S. Type I pityriasis rubra pilaris treated with tumor necrosis factor inhibitors, ustekinumab, or secukinumab: a review. J Am Acad Dermatol. 2018;79(3):585-587. doi:10.1016/j.jaad.2018.02.063.
9. Napolitano M, Abeni D, Didona B. Biologics for pityriasis rubra pilaris treatment: a review of the literature. J Am Acad Dermatol. 2018;79(2):353-359. doi:10.1016/j.jaad.2018.03.036