Hipertensi merupakan faktor risiko penting untuk penyakit kardiovaskular dan penyakit metabolik. Jumlah orang dewasa yang mengalami tekanan darah tinggi meningkat secara global. Hipertensi terbagi dalam dua kategori: Hipertensi primer dan hipertensi sekunder. Hipertensi primer sangat jarang terjadi pada remaja. Hipertensi sekunder berkembang sebagai konsekuensi dari penyakit lain. Penyebab hipertensi sekunder bervariasi menurut usia. Faktor etiologi hipertensi sekunder pada remaja sebagian besar meliputi penyakit parenkim ginjal, Koarktasio Aorta (CoA), dan gangguan monogenik.
Laporan Kasus
Pasien adalah seorang laki-laki berusia 17 tahun yang dirawat di rumah sakit kami pada bulan Mei 2020 karena hipertensi yang tidak terkontrol selama 6 bulan dan kelemahan anggota badan selama 20 hari. Enam bulan sebelum masuk rumah sakit, tekanan darah pasien ditemukan meningkat menjadi 200/120 mmHg selama pemeriksaan fisik. Sejak saat itu, tekanan darahnya berfluktuasi antara 180-200/100-120 mmHg. Pasien tidak menunjukkan gejala yang jelas seperti sakit kepala, pusing, jantung berdebar, aritmia, atau hiperhidrosis. Pasien membeli beberapa obat antihipertensi (dengan nama yang tidak diketahui, termasuk diuretik) dan menjaga tekanan darahnya sekitar 160/100 mmHg.
Dua puluh hari yang lalu, ia dirawat di rumah sakit setempat karena kelemahan anggota tubuh tanpa gejala lain. Kalium darahnya 2,51 mmol/L, Magnetic Resonance Imaging (MRI) otak menunjukkan hemangioma kavernosum, dan Magnetic Resonance Angiography (MRA) tidak menunjukkan adanya kelainan. Setelah penghentian suplementasi diuretik dan kalium, kalium serum menjadi normal. Tekanan darah terkontrol sekitar 160/100 mmHg setelah pengobatan dengan spironolakton, amlodipin, dan benazepril. Untuk memperjelas penyebabnya, pasien dirawat di rumah sakit kami. Pasien memiliki riwayat hipospadia. Ibunya tidak pernah terpapar teratogen yang diketahui seperti tembakau, obat-obatan, radiasi, atau racun lainnya selama kehamilannya. Pasien tidak memiliki riwayat merokok atau minum alkohol, dan tidak ada riwayat keluarga dengan hipertensi atau penyakit kardiovaskular.
Baca juga: Kasus Laki-laki dengan Tumor Paru-Paru yang “Menghilang”
Pemeriksaan fisik pasien menunjukkan hasil sebagai berikut:
Tekanan darah: Tungkai atas kiri 163/82 mmHg, tungkai bawah kiri 108/79 mmHg, tungkai atas kanan 176/86 mmHg, dan tungkai bawah kanan 114/80 mmHg.
Indeks Ankle Brachial (ABI) adalah 0,65 di sisi kanan dan 0,66 di sisi kiri.
Tidak ada murmur yang terdengar di arteri karotis, dan tidak ada pembesaran kelenjar tiroid yang terdeteksi. Pada auskultasi, terdengar murmur ejeksi sistolik II/VI pada batas sternum kiri atas.
Denyut arteri femoralis bilateral melemah.
Tidak ada kelainan yang ditemukan pada pemeriksaan fisik lainnya.
Pemeriksaan ekstensif darah lengkap, tes urine, urea, fungsi hati, fungsi tiroid, tes imunitas sistemik, dan kadar elektrolit menunjukkan hasil yang normal.
Kortisol urin: 31,62 (normal: 21 μg/24 jam hingga 110 μg/24 jam), Vanillylmandelic Acid (VMA) urin: 6,2 (normal: <13,6 mg/24 jam), katekolamin darah, dan metabolit normal.
Pasien berhenti minum obat antihipertensi saat ini dan berganti ke terazosin untuk deteksi renin dan aldosteron 2 minggu kemudian.
Pemeriksaan lebih lanjut dilakukan, dan hasilnya ditunjukkan pada Tabel 1 dan Tabel 2.
Ultrasonografi arteri karotis bilateral normal. CTA arteri adrenal dan ginjal: Tidak ada kelainan yang ditemukan pada kelenjar adrenal bilateral, dan tidak ada stenosis arteri ginjal yang ditemukan. Ekokardiografi menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri, regurgitasi aorta (ringan), dan regurgitasi trikuspid (ringan).
CTA aorta toraks dilakukan (Gambar 1). Pasien didiagnosis dengan CoA dengan CTA aorta toraks. Kami melakukan pengujian gen ekson penuh menggunakan sekuensing throughput tinggi, tetapi tidak menemukan varian patogenisitas yang jelas terkait dengan fenotipe penyakit.
Gambar 1: CTA aorta toraks menunjukkan koarktasio aorta yang berat (panah). Diameter aorta asendens sekitar 30 mm, dan aorta desendens sekitar 20 mm. Isthmus aorta yang terbatas terdeteksi, dan titik tersempit berdiameter sekitar 3 mm.
Pasien kemudian dipindahkan ke departemen bedah jantung kami untuk implantasi stent aorta (Gambar 2), dan pasien baik-baik saja setelah operasi. Tekanan darah pasien dapat dikontrol secara normal dengan dosis kecil beta log.
Gambar 2. Implantasi stent CoA. A) Kardiografi menunjukkan koarktasio yang berat B, C) Pemasangan stent diikuti dengan dilatasi balon berulang. D) Penempatan akhir stent.
Pada tindak lanjut di bulan Desember 2020, pasien telah menghentikan obat antihipertensinya dan mempertahankan tekanan darahnya pada 120/80 mmHg.
Pembahasan
Semua pasien hipertensi harus dievaluasi untuk hipertensi sekunder selama kunjungan pertama mereka ke rumah sakit, tetapi hal ini tidak efektif dari segi biaya; namun demikian, terdapat beberapa karakteristik yang dapat mengindikasikan bahwa pasien cenderung memiliki hipertensi sekunder. Menurut pedoman ESC/ESH 2018 untuk pengelolaan hipertensi arteri dan pengalaman klinis, skrining harus dipertimbangkan pada pasien hipertensi ini:
(1) Usia saat timbulnya hipertensi < 40 tahun, dan tidak memiliki faktor risiko lain seperti riwayat keluarga dan obesitas, (2) anak-anak pra-remaja dengan tekanan darah tinggi, (3) hipertensi resisten (tekanan darah > 140/90 mmHg setelah pengobatan dengan dosis terbaik yang dapat ditoleransi dari tiga obat atau lebih, yang harus mencakup diuretik, penghambat ACE atau ARB, dan CCB), (4) pasien dengan hipertensi berat (tekanan darah >180/110 mmHg) atau keadaan darurat hipertensi, (5) kerusakan organ target (seperti hipertrofi ventrikel kiri dan retinopati hipertensi), (6) hipertensi yang memburuk secara akut pada pasien dengan normotensi kronis yang stabil yang didokumentasikan sebelumnya, ciri-ciri klinis yang mengarah ke apnea tidur obstruktif, dan (8) gejala-gejala yang mengarah ke pheochromocytoma atau riwayat pheochromocytoma dalam keluarga.
Setelah pasien dirawat di rumah sakit, penyebab hipertensi diklarifikasi. Karakteristiknya adalah sebagai berikut:
- Pasien adalah seorang remaja.
- Tekanan darahnya sangat tinggi, dan efek terapi obat antihipertensi buruk.
- Tanda-tanda khasnya adalah sebagai berikut: Tekanan darah tungkai atas lebih tinggi daripada tekanan darah tungkai bawah, murmur kasar terdengar di dada, dan denyut arteri femoralis melemah.
- Pasien tidak memiliki riwayat diet tinggi garam, obesitas, merokok, konsumsi alkohol, atau stres mental.
Penyebab umum hipertensi sekunder bervariasi menurut usia. Pada remaja (12 – 18 tahun), penyebab umumnya adalah penyakit parenkim ginjal, CoA, dan gangguan monogenik. Berdasarkan riwayat medis pasien, gejala, tanda, tes urin, tes darah, CT kelenjar adrenal, dan CTA arteri ginjal, apnea tidur obstruktif, penyakit parenkim ginjal, penyakit renovaskular, aldosteronisme primer, pheochromocytoma, sindrom Cushing, penyakit tiroid, obat-obatan, dan kelainan gen tunggal dikesampingkan. Tekanan darah tungkai atas pasien lebih tinggi daripada tekanan darah tungkai bawah, murmur vaskular kasar terdengar di dadanya, dan denyut arteri femoralis melemah. CoA sangat dicurigai. CTA aorta toraks lebih lanjut ditingkatkan, yang mengkonfirmasi hipertensi sekunder yang disebabkan oleh penyempitan isthmus arteri utama.
CoA menyumbang 4% – 8% dari semua kelainan jantung bawaan, yang dapat berupa koarktasio aorta sederhana atau gabungan dari kelainan jantung lainnya, seperti cacat septum ventrikel, kelainan katup aorta, atau kelainan katup mitral. Etiologi CoA dapat dibagi menjadi didapat dan bawaan, tetapi sebagian besar adalah bawaan. Karena pasien masih muda, CoA dan hipospadia hadir pada saat yang sama, apakah ada penghapusan gen atau mutasi yang menyebabkan kedua kelainan ini, tetapi sayangnya, gen patogen tidak ditemukan dalam pengujian gen full-exon.
Prognosis CoA buruk tanpa pengobatan. Dari mereka yang selamat dari bahaya serius pada dua tahun pertama, 25% meninggal sebelum usia 20 tahun, 50% pada usia 32 tahun, 75% pada usia 46 tahun, dan 90% pada usia 58 tahun. Rata-rata dari usia kematian adalah 34 tahun. Penyebab kematian termasuk gagal jantung kongestif, ruptur aorta, endokarditis bakteri, dan perdarahan intrakranial.
Remaja dengan CoA, tidak seperti orang dewasa dengan CoA, sering kali tidak memiliki gejala yang disadari. Hipertensi telah diamati selama pemeriksaan fisik, dengan tekanan darah tungkai atas lebih tinggi daripada tekanan tungkai bawah, dan denyut arteri femoralis melemah atau menghilang. Dalam hal ini, CoA sangat sugestif. Ekokardiografi memiliki sensitivitas dan spesifisitas yang tinggi dalam mendiagnosis CoA. Ekokardiografi dapat digunakan untuk mengidentifikasi lokasi titik tersempit, derajat, dan panjangnya, serta adanya kelainan pembuluh darah jantung lainnya, yang merupakan metode diagnosis yang lebih disukai. Namun, dalam kasus ini, ekokardiografi tidak mengindikasikan CoA. Diagnosis CoA yang terlewat dengan USG biasanya disebabkan oleh pengabaian eksplorasi bagian fosa suprasternal. Untuk alasan ini, bagian fossa suprasternal harus diambil sebagai bagian pemeriksaan rutin, terutama untuk pasien hipertensi di bawah usia 40 tahun. CT dan MRI yang disempurnakan dengan jantung dapat dengan jelas menunjukkan struktur anatomi CoA, yang dapat digunakan untuk diagnosis, perawatan bedah, dan tindak lanjut jangka panjang pasca operasi. Kardiangiografi adalah standar emas tradisional untuk mengevaluasi CoA, tetapi saat ini jarang digunakan untuk diagnosis. Kardiangiografi biasanya dilakukan pada pasien dengan kelainan intrakardiak yang kompleks, dan implantasi stent atau dilatasi balon secara simultan dapat dipertimbangkan.
Pasien dengan CoA dapat memilih perawatan bedah, pemasangan stent, atau dilatasi balon, tergantung pada kondisinya. Data pembedahan dari basis data STS-CHS dari tahun 2006 – 2010 menunjukkan bahwa angka kematian pascaoperasi CoA secara keseluruhan adalah 2,4%, di antaranya angka kematian pascaoperasi CoA adalah 1% untuk CoA sederhana, 2,5% untuk pasien yang mengalami cacat septum ventrikel, dan 4,8% untuk pasien yang mengalami kelainan lainnya.
Enam bulan setelah implantasi stent aorta, pasien dihentikan dari obat antihipertensi dan tekanan darahnya normal. Tindak lanjut jangka panjang harus dilakukan setelah operasi, termasuk tekanan darah istirahat, perbedaan tekanan darah tungkai atas dan bawah, pemantauan tekanan darah 24 jam, USG jantung, CT jantung, MRI, dan kateterisasi jantung.
Kesimpulan
Hipertensi sekunder lebih berbahaya daripada hipertensi primer. Identifikasi dini dan pengobatan dini sangat penting. CoA adalah penyebab yang sangat penting dari hipertensi sekunder pada remaja. Menyaring penyebab hipertensi sesuai dengan gejala dan tanda yang khas dapat mengurangi beban ekonomi pasien, mempersingkat waktu diagnosis dan pengobatan, dan menawarkan lebih banyak manfaat bagi pasien.
Gong L, Liu F, Fang C, Zhang X, Jiang L. A Case of a Young Man with Severe Hypertension. Clin Case Rep Int. 2022; 6: 1286.
Baca lebih lengkap ulasan tentang Berita Kesehatan & Kasus Medis Terkini 2024
Untuk pengetahuan lebih lanjut mengenai kesehatan dan cara mengatasi berbagai masalah medis, kunjungi Docquity Academy.
Tentang Docquity
Docquity adalah platform aman dan terpercaya, yang menghubungkan 400.000 lebih nakes profesional di Asia secara real-time. Docquity membantu dokter belajar dan berkembang dengan menyediakan aplikasi seluler di mana dokter dapat berbagi wawasan, membahas kasus klinis, mengikuti webinar, mendapatkan kredit CME/CPD, mencari pekerjaan, dan lainnya!
